罕见病例：先天性喉支气管前肠发育不良

支胸腔肺脏前脾畸形是先天性永久性肺脏合并支胸腔和胃或静脉之出现异常交通，是病常见的先天畸形。迄今为止，已提出很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen博士等在近期的ATS杂志上描述了一例独特的支胸腔肺脏前脾畸形。 新生儿出生后后来就让出现双相喘鸣和呼吸窘迫给以插管，推测声门框实际上一个出血。出生后第3天，给以光学喉镜和胸腔镜进言道定期检查，推测右方侧声门框标准型整块出血。第9天复查光学喉镜和胸腔镜定期检查显示出血几乎完全消失，计划给以出院，1个翌年后返院全面性定期检查。

全面性定期检查推测右方侧杓会厌皱襞整块出血。婴儿保留胸腔插管的情况下言道计算机断层扫描显示皮肤上从舌骨水准向十二指脾延伸。无法拔管。磁共振成像显示肿物从颈根部向十二指脾延伸，挑衅大血管，使胸腔向右侧偏移（示意图1A）。标志物外为比如说，决定言道开胸缝合术和冰冻腌渍。

示意图1：A：术前光谱学发挥；B：术中所见。

竖开胸言道胸腺缝合术。敞开心包，验尸大血管和主动脉弓，敞开心包下侧与主动脉的间隙。推测外缘清楚的实性白色的结构坐落于腔内由粗糙的膜包绕。秘密组织送给冰冻腌渍提醒为不正常的良性肺脏秘密组织。肿物从主动脉弓和右方无名静脉后方手术切口移动（示意图1B）。保留喉返神经。

示意图2：术后生理学发挥。

肿物蒂附着在鼻腔甲状软骨下缘，给以横断缝合。验尸右方肺脏门旁间隙推测整块囊性结构，保存梨状窝小脾的情况下验尸性消除。然后重建前联合和之后连接甲状软骨。生理表征定期检查断定该肿物与原始肺脏秘密组织一致（示意图2）。附着到鼻腔的管状结构为支胸腔。

尽管该患者与此前描述的支胸腔肺脏前脾畸形实际上相似之，但是并不值得注意此前的描述，有助于我们全面性知晓该类疾病。

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主编： shenjianfei