脑动静脉病变研究进展

脑细胞动冠状食道遗传性（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑细胞更加进一步内异常扩张的动、冠状食道构成的混乱腹腔兵团，不但其疗程较为十分困难，且方法有选择尚缺乏统一基准。现对其毒理学、病症表征、临浮表现、诊断及疗程等方面的学术研究进展综述如下。

1 毒理学

40岁所列的**发病率大同小异。在宾夕法尼亚州，每1000人里有1人患AVM，殁里病症里有2%是AVM受压肇因。一般认为炎症是先行天官能的，没有表亲官能，而且大都为零散发病。AVM病症杏仁核肿大发生率为30%～80%，首次肿大一般发生在20～40岁，受压的危险官能无官能向。AVM的年肿大率为2%～4%。已出过血的病症再肿大的权重为4.5%～34.4%，肿大后第1年内再肿大的权重为6%。肿大者里有5%～10%丧生，30%～50%遗留永久官能的神经遗漏。

2 病症表征

动冠状食道遗传性是由异常食道和冠状食道之间通过1个或多个瘘口如此一来常与连而成，动冠状食道之间多无毛细腹腔浮，圣万桑小食道缺乏弹力层及内膜，瘘管血运多位处很高去除、很高心肌状态，而临近脑细胞组织的腹腔则位处低心肌状态。很高去除压易加剧冠状食道弹力层异常增厚而很难保持正常弹官能。AVM被认为是由于胚胎期、新生儿期或出生于后脑细胞腹腔发育异常肇因，其结局为位处静止状态、继续发育、受压肿大或大自然遗忘。删的供血食道可为1支，也可为多支。较少的、复杂的遗传性腹腔大都呈楔形，一组坐落于额叶，大多向脑细胞大脑皮质延伸，其顶点可达脑细胞室壁。由主要脑细胞食道分支供血的较少的AVM，一般坐落于主要食道前端分支的北端带，另一些AVM的供血食道来自颈外食道或椎食道的硬脑细胞膜分支，大脑皮质供血来自脉络膜食道或供给该一组结、内囊及感觉神经的小腹腔，坐落于脑部内的大脑皮质AVM血供来自深浅两组食道，坐落于一组结、感觉神经和脑细胞干的AVM一般而言由小的大脑皮质穿支食道供血。限于额叶的遗传性腹腔一般而言通过额叶冠状食道隔水，大的或大脑皮质遗传性腹腔则需要通过大脑皮质和额叶冠状食道两种种系统隔水。10%～58%的AVM病症有典型的囊肿常与反，其也许显现出来在AVM的边缘、供血食道的锁骨或后端、或者坐落于遗传性腹腔兵团之下，之下囊肿的受压危险官能要很高于其他部位。隔水冠状食道的异常常与反，如扭曲、扩张或冠状食道官能囊肿常常压迫邻近组织，加剧冠状食道全身性构成，甚至受压肿大。一些供血食道在瘘口的后端仍然供给该邻近脑细胞组织。AVM的供血食道或隔水冠状食道的单一腹腔上可有多个瘘口，供血食道可显现出来不规则狭窄，称为“很高流量腹腔病”，这种腹腔病常与似雾气病，疗程时全身性小孔很难转到其之下。

3 临浮表现

AVM病症最常见的就诊原因是杏仁核肿大，其很高病死率和致残率与囊状囊肿受压及很全身性官能脑细胞肿大媲美。小遗传性、单一深冠状食道隔水、很高去除压、遗传性腹腔深度等因素减低了肿大的刺激官能。供血食道的负面影响可通过的大选择凝小孔测定，也可在常规超声时根据供血食道的椭圆形及小腿加速粗略结果显示。脑细胞室内及食道瘤下隙肿大病症的预后要好于脑细胞更加进一步内肿大，考虑也许是由于AVM受压肿大后，尿液转到脑细胞室或食道瘤下隙的最常内部空间而对脑细胞更加进一步压迫较小肇因。对于年龄与肿大之间关系的学术研究，有的资讯是常与冲突的，有学者认为是青年期很高发，外学者认为任何年龄段都也许发病。16%～53%的病症首发呕吐是非肿大官能病症，多数表现为局灶官能头痛，大头痛占病症病症的27%～35%。除了一些应该用抗病症口服预防病症头痛的学术研究外，很少有关于AVM病症病症发生率的学术研究华盛顿邮报。有些学术研究也肯定了AVM及其肿大近代史与病症之间的关系。7%～48%的病症表现为头痛，其头痛频率、持续时间及持续性严重层面均无特殊官能，4%～8%的病症有渐进官能局灶官能神经功用遗漏表现，有学者提出是由于“盗血”肇因，还有学者认为是冠状食道压过很高及遗传性腹腔的占位现象该导致。

4 影像学检测

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检测发现。CT仅对发现急官能肿大较敏感，而其他检测对检视AVM细节更加有帮助。CTA较MRA能更加好地显示腹腔细节，MRI和MRA显示炎症周围持续性较好，功用MRI可帮助说明周围脑细胞组织功用持续性，漫射张肌显凝（diffusion-tensor imaging）有利于分辨重要的脑部柬。腹腔超声被为人所知是检视腹腔构造的“金基准”，并可排查供血食道确有囊肿、隔水冠状食道确有全身性及各腹腔走行等。超声检测的危险官能仅限于殁里、食道损害及超声剂反应该等，但其权重多于1%。

5 治 疗

5.1 安全官能评估 一旦确诊AVM的共存，就要慎重折中疗程与否的折中。现有，还没有基于早先可管控的常与关基准来指导临浮。最常用的牙医疗程安全官能评价方法有是SpetzlerMartin分数量表，它是建构炎症大小不一、隔水冠状食道形式及炎症所在位置等进行时综合评定。有汇总显示，S-M1、2、3级病症动手法术后遗留神经功用遗漏的安全官能＜3%，远低于4、5级病症的20%。宾夕法尼亚州殁里联合就会殁里秘书处2001年版《脑细胞动冠状食道遗传性疗程指导意见》里，阐述了据信AVM的大自然病程，以及常与异疗程方法有也许加剧的危险官能，认为S-M1、2级者适宜采取动手法术动手法术；3级炎症者应该在全身性疗程后再行动手法术动手法术；对于动手法术安全官能大、病理所在位置特殊、坐落于重要功用区的炎症可引入放射疗程；对于4、5级炎症则不好好干涉官能疗程。

5.2 牙医动手法术 是最平庸的疗程方法有，其灵活官能在于可如此一来动手法术遗传性的腹腔。但并非所有病症均适当行开颅动手法术，这比如说炎症的所在位置、大小不一以及确有深冠状食道隔水。接近脑干细胞表面的炎症、脑细胞室内及颅底炎症都有动手法术动手法术的华盛顿邮报。S-M1、2、3级者适当牙医动手法术动手法术，大都不就会加剧丧生，而4、5级病症动手法术加剧持续性严重败血症甚至丧生的权重很大，应该尽量避免开颅动手法术。另外，由硬脑细胞膜腹腔供血的AVM因与颅骨分离困难亦难于动手法术。法术里检验并保留重要脑细胞功用区十分关键，随着功用磁共振显凝、法术里脑细胞电地形图监测，以及神经牙医导航系统等技法术的应该用已确有好好到。一般而言动手法术AVM后不再罹患，但少数个案法术后就会再次显现出来供血食道囊肿。

5.3 腹腔内疗程 全身性疗程是应该用凝小孔将介质注入遗传性腹腔的供血食道及腹腔兵团内，以阻塞AVM小腿的疗程方法有，该技法术的应该用以致于了宗教性动手法术很难疗程大脑皮质或硬脑细胞膜腹腔供血AVM的不足，使得更加多AVM获得有效疗程。但也有华盛顿邮报认为，全身性疗程只能运用于少数个案，特别是由单根椭圆形多于1cm腹腔供血的AVM。可通过小孔注入的全身性介质较少，如永久细胞器、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近研制成功的全身性剂Onyx，使得全身性的安全官能及理论上均获得了明显提很高。新研发的管控器式细胞导航技法术，将导航和射电技法术运用于极为扭曲的腹腔，可引导凝小孔及凝导丝转到以往很难通过的细小腹腔。另外，全身性碳化如n-咪唑氰基丙烯酸盐黏合剂和乙烯-乙烯基乙醇树脂，已被应该运用于缩小或只不过阻塞较少或复杂的动冠状食道遗传性及动冠状食道瘘。此外，通过凝小孔注入短效小儿，可年初抑止全身性或动手法术遗传性腹腔后也许显现出来的临浮呕吐；注入腹腔扩张小儿可降低血压、减缓小腿加速，甚至可以在全麻下暂时终止心跳，以利于更加可靠地将全身性剂留置在炎症内。全身性疗程的败血症为6%～14%，多是由小孔操作导致的，华盛顿邮报有肿大、持续性严重殁里和丧生。

5.4 放射疗程 仅限于伽玛刀、原子核束及度角核物理疗程等。其疗程原理是将X柬聚焦于瘘口处，加剧腹腔损害而构成全身性，而周围脑细胞组织损害常与当大，一般而言运用于椭圆形＜3cm、所在位置特殊、牙医动手法术有也许加剧持续性严重神经功用遗漏的炎症。单一照射血糖一般成比例疗程脑细胞的血糖，能够有效疗程又对脑细胞组织损害极小的血糖区域仍在探索里。尽管放射疗程可以征税动手法术痛苦，但一般而言疗程需1～3年，年初仍有遗传性腹腔受压肿大的危险官能争。常与关败血症多与放射血糖有关，早期败血症仅限于病症、头痛、麻木、呕吐，但大都是自限官能的；中后期败血症也许就会在疗程数周甚至数年后显现出来，仅限于病症、肿大、放射官能坏死、进行时官能水肿及冠状食道淤血等，少数个案甚至就会因此加剧丧生。有华盛顿邮报，有5.2%的病症显现出来年初神经功用退化、1.4%的病症显现出来永久官能神经功用遗漏。对于椭圆形＞3cm的删，炎症越少显现出来败血症的权重越少，治愈的也许官能越小。阶段官能放射疗程较少AVM（仅限于4、5级的AVM）的早期已有华盛顿邮报，其原则是在常与异时期管控AVM的常与异大多。

5.5 常与关囊肿的管控 AVM里的大过50%的病症有囊肿共存。管控囊肿的等就会层面常与异，如囊肿全都AVM的供血食道上，其管控方法有与非AVM杏仁核囊肿的方法有常与似；如其坐落于AVM供血食道上，管控起来则较为复杂。有华盛顿邮报，一些椭圆形＜5mm的囊肿在管控完AVM后就会大自然回缩甚至遗忘，但也有些个案就会发生受压，所述也许是由于透壁压接二连三减低肇因。为降低其受压安全官能，对于＞7mm的囊肿，在疗程AVM之前行显凝牙医夹闭或腹腔内弹簧圈全身性是之前提的，而坐落于遗传性腹腔兵团之下的囊肿，则可以在疗程AVM时一并管控。

5.6 联合疗程 有些个案可以进行时多种方法有的联合疗程。对于那些牙医动手法术易动手法术的之前所未见的或坐落于大脑皮质、对放射疗程来说又过大的AVM，先行引入腹腔内全身性可在牙医动手法术之前降低炎症的心肌，特别是阻塞大脑皮质供血食道可以降低牙医动手法术的安全官能。在一些较少的AVM，放射疗程也可运用于发散全身性或发散动手法术的辅助疗程。

编者： tianyusheng